Sintomak II

3. Ugal aparatuan

Gizonen %95ak azoospermia du, hodi deferenteetan gertatutako aldaketengatik (hodien desagerpena, fibrosia edo atrofia)

Emakume guztiak, aldiz, ugalkorrak dira, baina batzuk umetokiko lepoko mukosaanormala dute  eta honek zailtasunak ekarriko ditu umea izaterako orduan, nahiz eta antzuak ez diren izango.

4. Bigarren mailako sintomak

Bigarren mailako sintomak ere ekarriko ditu; izan ere, guretzat ezinbestekoak diren hainbat aparatutan eragiten du eta honek eraginak izango ditu gure organismo guztian zehar. Hauen artean, honakoak aurkituko ditugu:

- Garapenean atzerapena

-   Gibeleko eritasunak ere ager daitezke, birikako arazoen edo transplanteen ondorioz izaten dira(heriotzen %1,7 ) 

- Osteoporosia (D bitamina faltagatik): Tanbor makil itxurako behatzak dira pertsona hauen ezaugarria.

Sintomak:

1. Arnas aparatuan

Heriotzen kausa nagusia da. 

Arnas bideak butxatu egiten dira, mukosaren inflamzioagatik, arnasteko zailtasunak eraginez.

Mukosa lehortu egiten da, defentsak ahuldu eta horrela infekzioak ahalbidetuz (Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa). Endobronkitis kronikoa eragiten du.

Arnas bideetan polipoak ere sortzen dira, arnasketa zailagoa eginez.

Birikak aldaketa estrukturalak jasaten dituzte, amaieran bronkiektasia, hau da, zuhaitz bronkialaren hantura anormal eta atzeraezina, jasanez.

Amaieran biriken parenkimak fibrosia jasaten du. 

2. Heste eta arean

Hestean Ileo mekoniala deritzona agertzen da (hestea ataskatzea mekonio deitzen dan ta diarrean antzekoa dan sustantzia batekin) fibrosi kistikoaz diagnostikatutako haurren %15-20 jasaten dute. 

Areako arazoak ere sortzen dira eta horrek elikagaien xurgapen desegokia izatea eragiten du. Hau gaixo gehienek aurkezten dute.

Area funtzionala dutenek (%10), bestalde, sintomatologia apalagoa aurkeztuko dute, 56 urteko biziraupena izatera irits daitezkeelarik. Area ondo badute elikagaiak hobeto xurgatzen dira eta bigarren mailako sintomak gutxiago izango dira.

Funtzio exokrinoaren akatsak, areako bideen butxaduragatik gertatzen dira.

Azkenik, Diabetes mellitusa (funtzio endokrinoa) 11-17 urtekoen %7 an diagnostikatzen da, prebalentzia adinarekin handituz doalarik.  Horren arrazoia elikagaiak ondo ez direla xurgatzen da eta beraz, intsulina sintetizatu ezin denez, diabetesa sor daiteke. 

 

Ezaugarri orokorrak

Gaixotasun genetiko eta endekapenezkoa da, heriotza goiztiarra eragiten duena, 30 urte ingururekin.

Gorputz osoa afektatzen duen gaixotasun bat da, baina, mukosa duten organoetan du eragin nagusia: biriketan, arean eta izerdi guruinetan.

Hori horrela izanik, sintoma nagusia pazienteek erakusten dituzten arnasteko arazoak izango dira eta hori gertatzen diren infekzio kronikoen ondorio izango da.

Haurtzarotik garatzen dira sintomak, baina kasuen %4 bakarrik diagnostikatzen da adin horretan.

Bataz besteko biziraupena 36,5 urtekoa da, nahiz eta gizonengan luzeagoa izan.

Gaixotasunaren adierazpena aldakorra da mutazio ezberdinak daudelako, aldatzaile geneetikoengatik eta inguruneagatik. Azkenik, aipatu behar da ere Sintomak aldatu egiten direla adinarekin batera.