Gaixotasun genetiko eta endekapenezkoa da, heriotza goiztiarra eragiten duena, 30 urte ingururekin.
Gorputz osoa afektatzen duen gaixotasun bat da, baina, mukosa duten organoetan du eragin nagusia: biriketan, arean eta izerdi guruinetan.
Hori horrela izanik, sintoma nagusia pazienteek erakusten dituzten arnasteko arazoak izango dira eta hori gertatzen diren infekzio kronikoen ondorio izango da.
Haurtzarotik garatzen dira sintomak, baina kasuen %4 bakarrik diagnostikatzen da adin horretan.
Bataz besteko biziraupena 36,5 urtekoa da, nahiz eta gizonengan luzeagoa izan.
Gaixotasunaren adierazpena aldakorra da mutazio ezberdinak daudelako, aldatzaile geneetikoengatik eta inguruneagatik. Azkenik, aipatu behar da ere Sintomak aldatu egiten direla adinarekin batera.
